Ewing sarcoma of the sphenoid bone: illustrative case.

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Abstract

19. Medicina (B Aires). 2020;80(1):23-30. [Ewing sarcoma of the bone. Multidisciplinary approach and oncological results in 88 patients]. [Article in Spanish; Abstract available in Spanish from the publisher] Sanchez-Saba JE(1), Abrego MO(1), Albergo JI(2), Farfalli GL(1), Aponte-Tinao LA(1), Ayerza MA(1), Cayol F(3), Streitenberger P(4), Risk MR(5), Roitman PD(6). Author information: (1)Servicio de Ortopedia y Traumatología, Hospital Italiano de Buenos Aires, Argentina. (2)Servicio de Ortopedia y Traumatología, Hospital Italiano de Buenos Aires, Argentina. E-mail: nachoalbergo@hotmail.com. (3)Sección Oncología Clínica, Servicio de Clínica Médica, Hospital Italiano de Buenos Aires, Argentina. (4)Servicio de Hematooncología Pediátrica, Hospital Italiano de Buenos Aires, Argentina. (5)Instituto de Medicina Traslacional e Ingeniería Biomédica, CONICET-Instituto Universitario del Hospital Italiano, Argentina. (6)Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Italiano de Buenos Aires, Argentina. Ewing sarcoma of the bone is a rare, highly aggressive tumor that typically affects children and young adults. In Argentina, the lack of Ewing's sarcoma registries reflects in the absence of information regarding prevalence, treatment protocols and patient's outcome. The purpose of this study was to analyze, in a group of patients diagnosed with Ewing sarcoma of the bone, treated with chemotherapy and limb-conserving surgery, their overall survival rate, local recurrence rate, and oncological risk factors. A retrospective research was conducted between 1990 and 2017. Eighty-eight patients with Ewing sarcoma of the bone matched the inclusion criteria. Median age was 14.5 years and median follow-up was 8.8 years. Overall survival rate was 79.5%, 69% and 64% at 2, 5 and 10 years respectively. Negative prognostic factors, associated with less survival rate after univariate analysis, were: bad response to chemotherapy (tumoral necrosis 0-89%), age > 16 years-old, central tumor localization and local recurrence. Gender and tumor size were not significant prognostic factors. After multivariate analysis, response to chemotherapy remained statistical significant. Local recurrence-free survival rate at 2 and 5 years was 87%. Tumor response to chemotherapy (0-89%) was the only significant factor for local recurrence. We consider that limb-salvage surgery, with neoadjuvant and adjuvant chemotherapy, are the mainstays of treatment for Ewing's sarcoma, with an overall survival rate, at 5 years, of 69%. In this population, response to chemotherapy is the most relevant prognostic factor, being associated with both local recurrence and overall survival. Publisher: El sarcoma de Ewing óseo es un tumor poco frecuente, agresivo, que afecta principalmente a niños y adultos jóvenes. Existe ausencia de registros en nuestro país respecto de la prevalencia de esta enfermedad, los esquemas de tratamiento utilizados y sus resultados. El objetivo fue analizar, en un grupo de pacientes con sarcoma de Ewing óseo tratados con quimioterapia y cirugía de conservación de miembro, las tasas de supervivencia global, de recurrencia local y los factores de riesgo oncológicos. Se incluyó a 88 pacientes. La edad media de la serie fue de 14.5 años y el seguimiento promedio de 8.8 años. La tasa de supervivencia global fue de 79.5% a los 2 años, de 69% a 5 años y de 64% a 10 años. Los factores pronósticos negativos asociados a menor supervivencia fueron: mala respuesta a la quimioterapia, edad > de 16 años, localización central, y recurrencia local. En el análisis multivariable únicamente la respuesta a la quimioterapia tuvo significancia estadística. La tasa libre de recurrencia local a 2 y 5 años fue del 87%. La mala respuesta a la quimioterapia fue el único factor significativo para la recurrencia local. Consideramos que la cirugía de conservación de miembro asociada a quimioterapia pre y postoperatoria debe ser el tratamiento para el sarcoma de Ewing óseo, alcanzando de esta manera una supervivencia global a 5 años del 69%. En nuestra serie, la respuesta a la quimioterapia ha sido el factor pronóstico más relevante para supervivencia y recurrencia local.